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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

困在成本里的农夫山泉******

  “大自然的搬运工”打响了2023年桶装水涨价的第一枪。2月1日,农夫山泉宣布提高杭州市桶装水售价。尽管农夫山泉方面表示暂未接到其他城市产品调价的通知,但在客服给出其他地区用户可以先购买兑换卡“以防万一”的建议下,农夫山泉难道要全面涨价的消息也就传了出来。

  全国性涨价猜测

  2月1日,一张农夫山泉《杭州区域19升水调价通知》(以下简称《通知》)在业界流传,根据《通知》内容,农夫山泉要提高杭州市部分规格桶装水售价。北京商报记者拨打农夫山泉官网电话得知,自2023年2月1日起,杭州市农夫山泉19L规格桶装水零售价由此前的20元/桶提高至22元/桶。

  对于本次提价原因,农夫山泉表示主要是物价、原材料、人工及运费等成本不断上涨导致。这个理由似曾相识,在2021年12月28日,农夫山泉发布价格调整公告,就上海地区19L的天然水零售价格进行调整,从26元/桶调整到28元/桶,原因也是“原材料、人力、运输等运营成本的影响”。

  上海、杭州桶装水相继提价,这让其他地区的消费者猜测:农夫山泉这波涨价潮会全国性蔓延吗?

  根据农夫山泉方面的说法,此次仅杭州市产品零售价格有调整,后续是否会降价以届时产品显示售价为准。至于此次涨价是否会扩散至其他城市,农夫山泉方面没有给出明确回应,仅表示暂未接到通知。“目前,北京地区农夫山泉桶装水售价是28元/桶,以防万一,用户可以先购买兑换卡,现在比较优惠。”对方建议道。

  在战略定位专家、九德定位咨询公司创始人徐雄俊看来,农夫山泉先在一二线城市涨价试水,之后有可能会推广到全国。

  广科院旗下广科咨询首席策略师沈萌则认为,产品涨价主要与运营成本的变动有关,一线城市的运营成本上涨幅度高于其他城市,所以对于桶装水这样一个完全竞争的市场,除非出现行业性普遍涨价,否则并不会短期内集中出现全国性普涨。

  成本难控毛利下滑

  桶装水所在的包装饮用水业务占据农夫山泉五成以上营收。2021年,农夫山泉包装饮用水产品收入为170.58亿元。不过,从近两年财报数据来看,水生意似乎也不好做了。

  2022年上半年,农夫山泉包装饮用水业务的收益仅增长了4.8%,比2021年同期25.6%的增长差了一大截。而包装饮用水所占营收比例也从2021年的58.8%降为2022年的56.7%。

  这样的数据表现背后的原因一部分来自成本压力。自2021年,农夫山泉就频频在财报中提及成本上涨问题。2022年中报显示,农夫山泉最主要的原材料PET为原油下游产品,而原油价格上升和波动的不确定性,给农夫山泉成本控制带来了压力。同时提到,集团毛利率由去年同期的60.9%下降1.6%至59.3%,主要是由于国际原油价格变动导致PET采购成本提高。

  在2022年3月的一场分析师业绩会上,农夫山泉执行董事周震华就直言,成本压力已经“超过企业单方面可以去消化的水平”。

  面对成本压力,水企龙头农夫山泉开年率先提价,行业内其他企业会加入这场涨价潮吗?而成本高企之下,涨价又是“农夫山泉们”的解药吗?

  在徐雄俊看来,原材料价格上涨是农夫山泉成本拉高的最核心原因。近几年随着消费升级趋势和消费意识的转变,一些消费者愿意花更高的价格买更好的饮用水,一定程度上企业涨价算是顺势而为。当然,对于当下面对的成本压力,产品提价是企业缓解压力比较好的办法。

  中国食品产业分析师朱丹蓬认为,中国饮用水竞争已经进入了非常“内卷”的周期。从水种来说,农夫山泉不具备优势;从品牌效应到规模效应,农夫山泉有优势但不是碾压式的优势。其他的水企应该也不会跟进涨价。

  北京商报记者 郭秀娟 张函

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