腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
“网红”美食柳州螺蛳粉去年出口增六成 出口额达八千多万元******
中新网南宁1月14日电(陈秋霞)广西壮族自治区人大代表、柳州市市长张壮13日介绍,2022年预包装柳州螺蛳粉销售收入达到182亿元、同比增长19.6%,年寄递量超过1亿件,实现出口8300万元,同比增长61%。
当天,广西壮族自治区第十四届人大一次会议记者会在南宁举行,张壮出席了记者会。
张壮表示,柳州市将加快柳州螺蛳粉产业园项目建设,推动柳州螺蛳粉全产业链发展。
柳州市是中国西南地区的工业重镇。张壮介绍,五年来,柳州市工业综合实力迈上新台阶,工业总量稳居广西各市首位,规模以上工业企业达1258家,产值亿元企业超过400家,百亿元企业超过7家,千亿元企业2家。工业投资持续扩大,2022年增长31%。柳州高新区入围全国园区高质量发展百强,智能家电、智能电网、机器人、装配式建筑、旅游装备制造、大数据等一批特色产业园区发展壮大。
张壮称,柳州市深入实施创新驱动发展战略,以创新支撑产业高质量发展,拥有国家高新技术企业800家,国家级“专精特新”中小企业27家,自治区级智能工厂、数字化车间89家,均位居广西第一。先后成为“科创中国”试点城市、国家创新型城市、国家知识产权强市建设试点城市,获批广西首家自治区实验室——广西新能源汽车实验室。
此外,柳州市汽车、钢铁、机械等三大主导产业持续壮大,上汽通用五菱成为累计产销量突破2500万辆的车企。汽车芯片国产化取得重大突破,零部件本地配套率达56%。柳钢集团品种钢占比超过68%,柳钢集团本部钢材产量突破1800万吨。柳工第二代电动装载机实现上市,电动装载机销量占比超过50%。
值得一提的是,柳州市新能源汽车产量累计突破170万辆,约占全国1/10。柳州市新能源电池产业集群初步形成,建成动力电池产能16GWh,在建产能66GWh。
张壮表示,2023年,柳州市将重点推动上汽通用五菱“一二五”工程,东风柳汽“E56”战略,推动青山瑞浦、国轩动力电池(二期)等项目建设,加快打造国际新能源汽车产业高地。(完)